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Syndrome / Eigennamen

Morbus Wegener / Wegener Granulomatose

Die Granulomatose mit Polyangiitis (früher: Morbus Wegener) ist ein rheumatologisches Krankheitsbild. Sie geht mit granulomatösen Veränderungen der Atemwege und mit einer nekrotisierenden Entzündung der kleinen und mittleren Gefäße einher. Es besteht eine Assoziation zu cANCA-Autoantikörpern. Im lokalisierten Erststadium leiden die Patienten oft unter einer chronischen Sinusitis, Rhinitis oder Otitis media, ohne von der Schwere der Erkrankung zu wissen. Während die Granulomatose mit Polyangiitis früher durch die im Verlauf entstehende Organbeteiligung ohne Therapie immer tödlich verlief (oft innerhalb von wenigen Monaten), ist heutzutage die Lebenserwartung durch den Einsatz von remissionsinduzierenden Therapien mit Cyclophosphamid bzw. Rituximab deutlich höher. Rezidive sind jedoch häufig.

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